For nemmere at kunne forstå hvad der sker når man har en hjertefejl, er det en god ide at vide noget om, hvordan et normalt hjerte arbejder. På dette billede  ses det iltede blod med rød farve, og det u-iltede med blåt.

Det "blå" blod kommer ind i højre del af hjertet (som er til venstre på tegningen) fra hovedet og fra kroppen gennem henholdsvis øvre og nedre hulvene. Det mødes i højre forkammer (atrium) og pumpes ind gennem trikuspidal-klappen til højre hjertekammer (ventrikel). Herfra pumpes videre gennem pulmonal-klappen og ud i lungepulsårene (arteria pulmunalis) til venstre og højre lunge.

På samme måde kommer det iltede, røde blod fra lungerne gennem lungevenerne til venstre forkammer, gennem mitral-klappen, ind i venstre hjertekammer og videre ud gennem aorta-klappen til kropspulsåren (aorta) hvorfra blodet fordeles til hele kroppen.

Alle klapperne virker som ventiler, der sikrer, at blodet ikke løber den gale vej i al for høj grad. Imellem hjertekamrene er der en skillevæg, der holder blodet adskilt i de to systemer. Højre hjertehalvdel pumper blodet ved lavt tryk over i lungerne, og venstre halvdel pumper ved højt tryk ud i kroppen.