Fra hjertet afgår ikke som normalt to årer (lungepulsåre og kropspulsårer), men kun én stor fælles åre (truncus). Truncus-karret deler sig så til lunge- og kropspulsåren. I de fleste tilfælde afgår en kort, fælles lungepulsåre lige over hjertet, som derefter deler sig i højre og venstre lungepulsåre. Mere sjældent er det, at grenene afgår direkte fra truncus. 

Truncus-klappen sidder lige over et hul i hjerteskillevæggen, sådan at begge hjertekamre kan pumpe ud gennem klappen. Truncus-klappen består af to, tre eller fire klapflige, der ofte er utætte eller forsnævrede. 

Kun ca. 1% af de medfødte hjertefejl er en truncus.

Børn med truncus skal opereres tidligt. Ved operationen lukkes hullet i hjerteskillevæggen, således at venstre hjertekammer pumper iltet blod gennem truncus-klappen ud i kropspulsåren. Samtidig frigøres lungepulsåren eller grenene og forbindes med højre hjertekammer ved hjælp af en homograft eller evt. en præpareret vene fra et dyr. Da en sådan graft ikke vokser med barnet, skal den udskiftes flere gange. Hvis truncus-klappen er forsnævret eller utæt, vil det også før eller senere være nødvendigt at operere den, som regel ved indsættelse af en kunstig klap.

Uden behandling er der stor risiko for, at barnet dør som spæd. Hvis barnet overlever, vil lungekredsløbet blive påvirket af det høje tryk, der med tiden vil medføre cyanose, tiltagende handicap, hjertesvigt og tidlig død. Med operation er udsigterne gode, selvom der er behov for yderligere operationer. Der er tale om operationer med nogen risiko.